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TUhjnbcbe - 2024/2/11 17:20:00

导语:幼年时期的你是不是总希望自己的父亲像一个英雄一样,胸怀广阔、孔武有力,不说父亲有没有超群的智慧,但是可以时常与人谈笑风生,左右逢源。但这个罕见病却让原本幸福的家庭陷入了困顿之中,也让孩子的童年缺少了父亲的保护,而父亲的心中也是十分自责和无奈。这种病就是“全身重症肌无力”,在老年人和儿童身上多发,是一种自身免疫性神经肌肉接头疾病,症状多分布于四肢肌肉、眼部、球部,严重的话还会累及呼吸肌造成呼吸衰竭甚至出现胸腺瘤的情况。

01重症肌无力的发病原因是什么?重症肌无力的“五种程度”

此病虽说罕见,但却是一种常见的病症,又被称为重症无力症,是一种慢性自身免疫性疾病,复发的几率很高,但多发生在儿童以及老年人身上,(女性多发)此病患者的症状表现为非常容易疲劳,不能随意运动等。

1、全身重症肌无力的发病原因

①精神紧张、过度劳累

如果经常长时间坐在电脑前面玩游戏或者打麻将等,就极容易导致发生重症肌无力。所以大家在日常生活中一定要注意劳逸结合并且保持愉悦的心情,才能更好地降低该疾病的发病率。

②家族遗传史

遗传因素是目前最直接的致病原因之一,所以各位家中有家族史的话,就要提高警惕了,特别是年龄一天比一天大医院进行检查,查看自己是否患上此病了。

③病毒感染

此病目前最多的致病原因有一大半就是因为感染胸腺慢病毒以及免疫功能低下导致,也就是说大家需要严格防止感冒的发生,特别是本身就免疫力低下的人更要进行运动增强自身的抵抗力,才能降低此病的发病率。

④自身免疫系统异常

根据临床研究表明,此病的患者体内含有的很多免疫指标都处于异常状态,经过治疗以后在临床症状上虽然消失了但异常的免疫指标并未改变,由此可见此病的病因不稳定,容易导致复发的重要因素。

⑤食物中毒、污染

部分患者的致病原因就是因为吃了不干净的食物,或者是喝了被化学品污染的劣质饮料而导致感染上的重症肌无力。(注意:这也是目前常见的引发重症肌无力的致病原因之一)

2、从临床医学的角度将重症肌无力根据临床严重程度分成这5类

①急性猛攻型

病情发展速度很快,最早发生在眼球以及骨骼肌无力,然后是呼吸系统跟着受影响,发生肌无力危机

②眼肌型

主要表现为患者的眼睛受到侵犯,临床上是上眼睑下垂以及複视。

③全身型

病程发展比较缓慢,先是眼肌型症状,随后会发展成侵犯到全身骨骼肌和眼球肌肉,但自身的呼吸系统不会受到侵犯

④晚发严重型

病情最先发展成①、②型,大约在两年以后病情就会恶化表现出①的症状

⑤肌肉萎缩型

最严重的一种类型,病情发展最先发展成③①④型患者,渐渐地出现肌肉萎缩现象

02重症肌无力患者的治疗手段以及流行病学

1、重症肌无力的流行病学

因特异性抗体介导以及细胞和体液免疫的参与,累及神经肌肉接头突出后膜后导致神经肌肉接头传递出现障碍。患者的周血中可能会发现抗酰胆碱受体(AChR)抗体和抗骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶(MuSK)或者脂蛋白(LRP4)抗体。

病例:MG患者外周血的检测中含有AChR-Ab的话,就会作用神经肌肉接头传递功能障碍,促使肌肉疲劳无力。

在任何年龄段都有可能发病,平均年发病率在8.0/~-20.0/人左右,在国内有两个发病高峰期分别是40岁以前和60岁以后,并且在40岁以前的女性发病多于男性,60岁以后的男性发病多于女性。重症肌无力大的患者大约有80%的合并胸腺异常以及20%的合并胸腺瘤,并且胸腺组织中生发中心还存在大量的T细胞,能够刺激外周血中的B细胞活化增殖,出现特异抗体。

2、重症肌无力的治疗手段

①药物治疗

通过胆碱酯酶抑制剂此病的发病率,并且也是目前治疗MG的一线药物,也可以长期服用抑制病症

②免疫治疗(分4种)

糖皮质激素:有甲泼尼龙、醋酸泼尼松、醋酸泼尼松龙

该治疗手段应遵循个体化,如果过快地减量可能会导致病情的反复发作,有少部分病人在服用过激素以后可能会出现病情一过性加重并有可能促发肌无力危象,所以肌无力危象以及危象前的病人一定要遵医嘱慎用激素冲击疗法。

硫唑嘌呤:该治疗方法和糖皮质激素疗法有一定关联

其他免疫抑制剂:克莫司、环孢素、依库珠单抗

肌无力危象的治疗:患者在病情任何阶段都有可能出现重症肌无力危象,诱导致病的原因包括药物、妊娠、疲劳、感染等

在出现危象的时候盈利时采用人工辅助呼吸并加强护理,要及时预防或控制肺部的感染,保证血浆置换或者免疫球蛋白的冲击有效。在充分的气道保护下,也可以考虑应用激素口服或者静脉应用。

3、其他治疗法

①胸腺手术

针对于可疑胸腺瘤的患者需要做的手术,在手术后部分患者还需要接受长期规范的免疫治疗

②胸腺放射治疗

针对于胸腺瘤不能被切除的患者,采用药物治疗反应不好的全身型MG患者采用胸腺放射性治疗

③其他治疗

针对于此病的轻症患者进行体重的控制以及适当的活动限制可以有效控制病情

结语:因为患上重症肌无力后你的生活过的可能不好,病情也有了能控制的不好,因为手术的原因也有可能复发而导致辞掉工作,但请你也一定不要灰心,现在的医学水平一直在进步,相信你的病情一定会得到控制,中国的医学治疗手段也会将此病治好的。

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