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现代临床医学开创者WilliamOsler爵士曾经这样提到:“硬皮病是人类最可怕疾病之一……像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里,这是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。”

(WilliamOsler爵士,图片来源:图片)

可想而知,硬皮病是一种让人心生恐惧的疾病!那么,硬皮病到底是一种什么病呢?

硬皮病是一种什么样的疾病?

硬皮病,在18世纪中期首次被描述,由于其最显而易见的特点就是皮肤硬化,所以早期即命名为“硬皮病”。它是一种以皮肤及各系统胶原纤维增生硬化为特征的结缔组织疾病,可影响心、肺、肾和消化道等多个内脏器官,并常伴有免疫异常及微血管病变。目前,硬皮病的病因尚不明确,发病机制复杂,根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的范围分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病[1]。其中,系统性硬皮病也称为系统性硬化症(SSc),因其病变累及范围广泛、预后差,是临床
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